Josephine: Ein kleiner, tapferer Engel

Josephine, die Tochter der nach Kanada ausgewanderten Familie Ruckstuhl, leidet an einer seltenen Erbkrankheit, die den Stoffwechsel stark beeinträchtigt. Gerade sieben Fälle sind in der Schweiz bekannt. Autorin Denise Langenegger über ihre Begegnungen mit der kleinen Josephine und ihre Krankheit.

Filmautorin Denise Langenegger mit Josephine

Bildlegende: Filmautorin Denise Langenegger mit Josephine SRF

Ein kleiner Engel. Das ist mein erster Gedanke, als ich Josephine Ruckstuhl im März 2015 zum ersten Mal treffe. Grosse, blaue Augen, rote Locken, Porzellanhaut und rosa «Pfuus-Bäggli». Sie ist zweieinhalb Jahre alt und hat weit mehr erlebt als die meisten Kinder in ihrem Alter: Einen Umzug von Kanada in die Schweiz und eine Stammzellentransplantation, ein schwerer Eingriff, bei dem mit dem schlimmsten gerechnet werden muss. Sie stand eine Chemotherapie und mehrere Wochen in einem Isolationszelt durch. Sprechen kann sie noch nicht. Sie drückt sich durch Mimik und Laute aus – ihr melodiöses «oh-oh» wird zu ihrem Markenzeichen – und sie lacht viel. Auf mich wirkt sie zufrieden und selbstbewusst, als könnte sie nichts mehr aus der Bahn werfen.

Während den sieben Monaten Dreharbeiten wird aus dem Baby ein Kleinkind. Jedes Mal wenn ich die Familie in Kanada besuche, ist Josephine selbstständiger. Sie steht sicherer auf den Beinchen, sagt «Muh» (Kuh), thank you und kurze Sätze wie «Ella, chum». Ich freue mich jedes Mal, wenn ich sie sehe. Ihre Lebenskraft und -freude sind ansteckend.

Josephine – ihre Eltern nennen sie Jojo ( «Tschotscho» ausgesprochen) – geht es für ein Kind, das unter der seltenen Stoffwechselkrankheit MPS 1 leidet, gut. Dank der Stammzellentransplantation, dank einem anonymen Spender. Gesund ist sie nicht. Sie hat täglich zu kämpfen, es kommen mehrere Operationen und Spitalaufenthalte auf sie zu, und man weiss nicht, wie sich ihr Gesundheitszustand verändern wird. Umso mehr freut es mich zu sehen, wenn sie lacht und oder mich voller Tatendrang bei der Hand nimmt, um mir ihre Welt zu zeigen. Was auch immer auf die Kleine zukommt, sie wird es tapfer und geduldig meistern.

Die Behandlung

Kinderärztin Marianne Rohrbach hat Josephine Ruckstuhl am Kinderspital Zürich betreut und behandelt. Sie ist Leitende Ärztin am Kispi und in der Abteilung für Stoffwechselkrankheiten zuständig für lysosomale Speicherkrankheiten, kurz MPS. Marianne Rohrbach ist nach wie vor mit der Mutter von Josephine, Alexandra Ruckstuhl, in Kontakt, unterstützt und berät sie.

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Josephines Untersuch in der Schweiz

1:55 min, vom 8.1.2016

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Marianne Rohrbach erklärt Josephines Krankheit

6:15 min, vom 8.1.2016

Zur Autorin

Zur Autorin

Denise Langenegger wanderte 1998 nach New York aus und war während zehn Jahren SRF-Korrespondentin in den USA. Seit 2010 arbeitet sie auch im Team von «DOK». Sie lebt und arbeitet in Zürich und New York.

Die Diagnose

Josephine wurde an ihrem 1. Geburtstag in Kanada mit Mucopolysaccharidoses Typ l, kurz MPS l, diagnostiziert. Behandelt wurde sie im Kinderspital Zürich. Josephine wird immer unter ärztlicher Aufsicht sein, Kontrollen und Untersuchungen im Halbjahresrhythmus – oder noch kürzer gehören zu ihrem Alltag. Es stehen auch noch mehrere Operationen an.

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